霍金的病，哈医大二院一年诊断十余人，早期

2018-6-7 来源：本站原创浏览次数：次

世界上最著名的“渐冻人”叫史蒂芬·霍金。

14日，在与疾病抗争了55年后，这位世界上确诊“渐冻人”后存活时间最长的患者与世长辞，也让更多的人开始“渐冻人”。

“渐冻人症”，医学上称肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病的一种。

“渐冻”是一个很确切的形容词，形象地概括了一个人被禁锢到一具逐渐冻成冰的躯体里的状态。

这是一种没有办法治疗的渐进性的疾病。

其实，在哈尔滨也有这样的患者，这些人有个共同的特征：

肌肉渐渐萎缩，力量越来越小，不能行走，不能支撑身体，直到不能呼吸和进食。

这个过程从几年到几十年不等，慢慢进行，但是，绝不影响大脑的功能。

在哈医大二院神经内科一病房，30岁的小雨（化名），就是一位已经被临床诊断的“渐冻人”。

她的手指出现了弯曲，虽然能用手机，但是手指精细度却不够，双腿走路踉跄。

“大约半年前，我感觉手脚没劲儿，在外面摔了一跤后，四肢无力的症状更明显，我去看过颈椎、做过针灸治疗，都没有特别明显的好转。

通过肌电图检查，小雨临床被诊断为渐冻人，现在正在做基因检测。

国家“渐冻人”项目管理委员会委员、哈医大二院神经内科一病房主任朱雨岚说，“渐冻人是一种罕见病，发病率是十万分之三到五，新发病人数是十万分之一到三，但却是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。”

去年，朱雨岚就诊断了10多位“渐冻人”，尽管“渐冻人”平均发病年龄在50岁左右，但也有早发性患者，还有几位年龄只有二三十岁。

很多“渐冻人”早期的病症诊断较难，有的患者去骨科、中医科当颈椎病看了一圈后，回到神经内科才被确诊。

（资料片，图文无关）

为什么会得“渐冻人症”？

事实上，自年渐冻人被提出并命名的一个半世纪以来，这个症状特点清晰的疾病一直让研究人员深感困惑：除了5%到10%的病例是父母遗传给孩子之外，其余的病例都是非遗传性或者说散发性的。

许多科学家以及研究者试图给出推测解释，提出了神经营养因子缺乏学说、自由基损伤学说、兴奋性谷氨酸的毒性学说等。

（资料片，图文无关）

“渐冻人”发病一般都有家族史，目前渐冻人已知的致病基因有28种，有些基因型患者病程相对缓慢。对于很多患者来说，最痛苦的事莫过于意识清醒地看着自己的身体一点点死去——上肢、下肢逐渐不能行动、不能说话、难以吞咽，全身肌肉逐渐萎缩，直到最后无法呼吸，看着自己“被冰封”。

“渐冻人症”能治好吗？

目前，治疗的药物是“力如太”，虽然最终无法逆转疾病，但可以延长患者的生存期，提高患者的生存质量。

朱雨岚说，“我治疗的患者有存活十多年的，这要靠积极治疗和乐观向上的精神。坚持合理用药和综合护理，延长患者的存活时间是可期的。”

“渐冻人症”患者能活多久？

渐冻人症是一个变种极其多样的疾病，虽然平均病人只能在诊断之后活两到三年。但事实上，渐冻人的存活率没有一般人想象的那么吓人。根据美国ALS协会的数据，20%左右的人能存活5-10年，10%的人能存活10-20年，5%的人能存活20年以上。

“渐冻人”的主要致命原因有两个，一是肌肉萎缩导致呼吸衰竭；二是吞咽肌肉失能导致营养不良，如果没有这两种病症，其实理论上可以活很久，但此后都要依赖呼吸机和胃肠管。

北大女博士娄滔在年8月开始患病，年10月她的病情就越来越恶化，发展到最后，连吃饭、张嘴都没力气了。

年11月已经全身瘫痪、呼吸困难。

年元月，因大脑缺氧深度昏迷，娄滔住进了ICU重症监护室，失去了自主呼吸功能，用呼吸机维持生命。

在年1月，娄滔因医治无效去世。

“渐冻人症”仍是整个人类依旧无法点亮的黑暗。但是，对于患者来说，应该积极坚强面对生活。像霍金一样，身体虽被禁锢，但思想却一直在宇宙中翱翔。

新晚报记者石晶

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但愿我们能早一天攻破疾病难关，让患者不再忍受痛苦和折磨。

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